Уртикарный васкулит

Синоним: гипокомплементарный васкулит.

Определение и эпидемиология.

Уртикарный васкулит (УВ) – иммунокомплексное заболевание, эпизодически встречающееся в детском возрасте.

Известно, что самому младшему пациенту с УВ было 2 года.

Этиология.

Ведущую позицию в патогенезе заболевания занимает формирование иммунных комплексов. Выделяют 2 типа УВ: гипокомплементарный и гиперкомплементарный.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: дебют заболевания в детском возрасте, наличие заболевания у родственников первой линии родства.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, чувство жжения, боли в животе и суставах, мышцах, чувство нехватки воздуха, повышение температуры тела, недомогание.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период детства.

Локализация: туловище, верхние/нижние конечности.

Элементы сыпи: отечные папулы, волдыри с кровоизлияниями, существующие более 24 часов. Исход – ржаво-коричневая гиперпигментация.

Сопутствующая патология: патология ЖКТ (боли, тошнота, рвота, диарея); интоксикационный синдром (лихорадка, недомогание, миалгии, лимфаденопатия); поражение суставов (артралгии, артрит); изменения со стороны почек (микрогематурия, протеинурия); патология дыхательного тракта (отек гортани, диспноэ, ХОБЛ); эписклерит, конъюнктивит, увеит; асептический менингит, перикардиальный выпот, псевдоопухоль мозга.

 Необходимо помнить, что в ряде случаев УВ сочетается с красной волчанкой, синдромом Шегрена, гепатитами В/С, сывороточной болезнью, малигномами. Описаны также случаи роли физического напряжения, воздействия холода и УФ-света в развитии УВ.

Диагноз.

Ставится на основании клинической картины заболевания, результатов лабораторных тестов и гистологического заключения.

Дифференциальный диагноз.

  • Крапивница.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Имеют место лабораторные исследования (определение сывороточной концентрации С1, С3, С4; антинуклеарных антител), гистология.

Прогноз.

Неблагоприятный.

Лечение.

Системная терапия. Препаратом выбора являются системные глюкокортикостероиды (1 мг/кг), в ряде случаев используют в комбинации с метотрексатом и азатиоприн. Альтернативный вариант терапии: плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулинов, дапсон, колхицин, гидроксихлорохин.