Узловатый полиартериит

Синоним: узловатый полиартериит детского возраста, periarteriitis nodosa.

Определение и эпидемиология.

Узловатый полиартериит (УП) – васкулит, причиной которого служит трансмуральное воспаление артерий среднего и малого колибра.

Частота встречаемости: 4,6 – 9 случаев на 1 млн. населения.

Этиология.

Основное звено в патогенезе – отложение иммунных комплексов, содержащих JgM.

Триггеры: перенесенные стрептококковые инфекции.

В ряде случаев сочетается с гепатитом С, вирусом ветряной оспы, парвовирусом В19, лейкемиями, системной красной волчанкой, неспецифическими воспалениями кишечника.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: дебют заболевания в детском возрасте, наличие заболевания у родственников первой линии родства, воздействие триггеров в анамнезе (перенесенные инфекции, наличие сопутствующей патологии).

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, боли в животе и суставах, усталость, боли в мышцах.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период детства.

Локализация: нижние конечности.

Элементы сыпи: ливедо сетчатое, узлы подкожные, пурпура пятнисто-папулезная, гангрена/некрозы.

Сопутствующая патология: лихорадка, усталость, миалгии/артралгии, повышенное артериальное давление, почечная недостаточность, стенокардия/инфаркт миокарда/аневризмы, боли в животе/кровотечения/прободение/инфицирование; множественный мононеврит, орхит.

Клинические формы УП:

  • Младенческий (сопровождается тяжелым поражением внутренних органов);
  • Доброкачественный кожный.

Диагноз.

Базируется на диагностических критериях EULAR:

Характерная гистопатология/типичные ангиографические признаки + 1 из 5 критериев
Поражение кожи:

·         Сетчатое ливедо

·         Болезненные подкожные узлы

·         Поверхностные/глубокие изъязвления кожи

·         Некроз/гангрена

Миалгия: боли в мышцах/чувствительность при прикосновении
Гипертензия: систолическое/диастолическое давление > 95 с учетом возрастной группы
Периферическая невропатия:

·         Сенсорная периферическая невропатия

·         Моторный множественный мононеврит

Поражение почек:

·         Протеинурия >0,3 г/сутки

·         Гематурия/эритроцитурия

·         Ограниченная почечная функция <  скорость клубочковой фильтрации < 50

Чувствительность критериев – 89%, специфичность – 99%

 

Дифференциальный диагноз.

  • Синдром Кавасаки.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Применяют биопсию, гистологическое исследование.

Прогноз.

Имеется высокий риск летального исхода.

Лечение.

Системная терапия. Препарат выбора – системные глюкокортикостероиды (1 – 2 мг/кг/сутки) в сочетании с азатиоприном, циклосоприном А.