Синдром Шарпа

Синоним: смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ).

Определение и эпидемиология.

Синдром Шарпа (СП) – редкий дерматоз из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология.

Не известна. Ведущую роль отводят – анти-U1-RNP-антителам.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: наличие у кровных родственников коллагеноза, дебют заболевания с рождения или сразу после, наличие суставного синдрома.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, артралгии.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: детский возраст.

Локализация: открытые участки тела (лицо, шея, верхние и нижние конечности).

Элементы сыпи: бляшки эритематозные, монетовидные, диаметром от 0,5 до 5 см, с очагами атрофии и гипопигментации в центре и гиперпигментацией по периферии; телеангиэктазии, фолликулярные пробки, чешуйки плотноприлегающие.

Сопутствующая патология: артрит.

NB! Считается, что большая часть пациентов с СЗСТ страдает системной красной волчанкой.

Диагноз.

Базируется на клинической картине заболевания, а также результатах инструментальных и патоморфологических исследований.

Дифференциальный диагноз.

  • Ювенильный ревматоидный артрит;
  • Системная склеродермия;
  • Системная красная волчанка;
  • Дерматомиозит.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Применяют лабораторные методы (определение анти-U1-RNP-антител).

Прогноз.

Характерно многолетнее течение. Возможен переход в системный склероз/системную красную волчанку.

Лечение.

Системная терапия: средство выбора – преднизолон в таблетированной форме (начальная доза – 1 мг/кг массы тела с последующим постепенным снижением).