Синдром Кавасаки

Синоним: кожно-слизистый синдром лимфатических узлов.

Определение и эпидемиология.

(СК) – острый фебрильный системный васкулит.

Повсеместно встречается во всем мире.

Этиология.

Неизвестна. Предполагается роль инфекционных агентов и генетической предрасположенности.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: дебют заболевания в детском возрасте, наличие заболевания у родственников первой линии родства.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, повышение температуры, конъюнктивита.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период детства.

Локализация: лицо, шея, туловище, верхние/нижние конечности.

Элементы сыпи: пятна мелкие/папулы в сочетании с пятнами, склонными к слиянию («полиморфная экзантема»), бляшки псориазиформные, уртикарные элементы, пустулы, шелушение крупнопластинчатое, отеки в области кистей/стоп, эритема ладоней/подошв, трещины/корки красной каймы губ.

Сопутствующая патология: лихорадка (до фебрильных цифр), возможно летаргическое состояние; конъюнктивит двухсторонний; «клубничный» язык, миокардит/перикардит/тромбоз/стеноз коронарных артерий/аневризмы; гепатит/диарея/водянка желчного пузыря; артрит суставов кисти/голеностопных суставов/коленных суставов/таза.

NB! необходимо учитывать, лихорадка «не реагирует» на ведение антипиретиков и антибиотиков!

NB!!!

Факторы риска тяжелого течения СК:

  • Мужской пол;
  • Возраст >1 года;
  • Длительная лихорадка;
  • Повторная вспышка лихорадки после падения температуры.

 

Диагноз.

Базируется на диагностических критериях EULAR:

Лихорадка в течении 5 дней* + минимум 4 из 5 следующих признаков:
Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
Поражение слизистых полости рта/глотки:

·         «клубничный» язык;

·         Гиперемированные/растрескавшиеся губы;

·         Расширенные/гиперемированные сосуды глотки.

Изменения нижних конечностей:

·         Эритема/отек (острая стадия)

·         Околоногтевое шелушение;

·         Полиморфная экзантема

·         Цервикальная лимфаденопатия (увеличение шейных лимфатических узлов)

*при наличии лихорадки и типичных клинических симптомов опытный специалист может установить диагноз уже до 5-го дня лихорадки. У пациентов с лихорадкой более 5 дней и менее 4 критериев диагноз устанавливается при выявлении аномалий коронарных сосудов (ангиография/двухмерная эхокардиография).

 

Дифференциальный диагноз.

  • Токсический эпидермальный некролиз;
  • Корь;
  • Скарлатина;
  • Синдром токсического шока;
  • Аденовирусная инфекция.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Применяют ОАК, инструментальные методы исследования (ЭХО КГ, ЭКГ, ангиография).

 

NB!!!

Лабораторные показатели при СК:

·         Низкий уровень гемоглобина;

·         Тромбоцитопения;

·         Нейтрофилия со смещением влево;

·         Гипонатриемия;

·         Гипоальбуминемия;

·         Гипогаммаглобулинемия.

 

 

Прогноз.

Течение хроническое, рецидивирующее.

Лечение.

Системная терапия. Средствами системной терапии СК являются иммуноглобулин (в дозе 2 мг/кг/сутки), ацетилсалициловая кислота (80 – 100 мг/кг/сутки в/в 4 р/сутки).

Необходимо учитывать, что 20% пациентов не реагируют на первоначальную терапию. В ряде случаев может потребоваться повторная терапия иммуноглобулином/инфликсимабом.