пустулезный псориаз

Синоним: psoriasis pustulosa Barber, пустулезный псориаз Барбера, пустулезный псориаз ладоней и подошв; экссудативный псориаз.

Определение и эпидемиология.

Псориаз – хроническое рецидивирующее генетически детерминированное воспалительное заболевание кожи, проявляющееся «извращенным» процессом кератинизации.

Занимает вторую позицию по распространенности после атопической экземы среди детского населения.

Частота распространенности: 2- 3%.

В 14,8% случаев псориаз развивается до достижения 15 лет.

В 30% наблюдается положительный семейный анамнез.

Этиология.

Псориаз – полигенный дерматоз. Важную роль в этиопатогенезе заболевания играют: генетическая предрасположенность, инфекции, вызванные β-гемолитическим стрептококком, ассоциации с генами PSORS1 – PSORS9/ IL 23R/ IL 12R/ CDKAL1, ВИЧ, энтеротоксигенные штаммы золотистого стафилококка, Candida albicans, ветряная оспа и др. Имеются данные о влиянии метаболического синдрома, ожирения, сахарного диабета, гиперлипидемии, артериальной гипертензии.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: дебют заболевания в раннем детском возрасте, наличие заболевания у родственников первой линии родства, наличие сопутствующей патологии, хроническое рецидивирующее течение.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, зуд.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период детства.

Локализация: лицо (веки/красная кайма губ), волосистая часть головы, разгибательные поверхности конечностей, область поясницы/крестца, область естественных складок, кисти (тыл), ягодичная область, ладони/подошвы, слизистая полости рта.

Элементы сыпи:

Острый генерализованный пустулезный псориаз типа Цумбуша – эритема разлитая с нечеткими границами; папулы розово-красного цвета, с четкими границами, склонные к росту и слиянию; пустулы с плотной напряженной покрышкой и гнойным содержимым; везикулы, которые впоследствии эволюционируют в пустулезные элементы; формирование «гнойных озер» (слияние содержимого пустул); гнойные чешуйко-корки.

Хронический ладонно-подошвенный псориаз (тип Барбера) – пустулы с плотной напряженной покрышкой, окруженные венчиком эритемы; гнойные корки желто-коричневого цвета.

Акродерматит хронический пустулезный Аллопо – пустулы с плотной напряженной покрышкой области акральных отделов пальцев кистей и стоп; гнойные корки.

Осложнения: эритродермия, псориатическая артропатия.

Феномен Кебнера: положительный.

Псориатическая триада: положительная.

Поражение ногтей: часто.

Сопутствующая патология: лихорадка (до 40 41 С), синдром интоксикации (слабость, вялость, разбитость), артралгии.

Субъективно: зуд различной интенсивности.

Диагноз.

Базируется на основании клинической картины. В сомнительных случаях применяют биопсию кожи. Имеет место лабораторная диагностика.

Дифференциальный диагноз.

  • Контагиозное импетиго;
  • Микоз гладкой кожи;
  • Острый генерализованный экзантематозный пустулез.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Проводят лабораторные исследования (общий анализ крови – повышение СОЭ, гиперлейкоцитоз, со сдвигом формулы влево; биохимический анализ крови – повышение уровня острофазовых белков).

Прогноз.

Благоприятный при своевременной терапии. Однако, заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение. Возможен летальный исход при отсутствии должной терапии.

Лечение.

В терапии псориаза имеет место ступенчатый подход.

Системная терапия: показания для системной терапии – пустулезный псориаз, псориатическая эритродермия, резистентные другие формы псориаза. В качестве средств системной терапии используют Ацитретин —  в дозе 0,3 – 0.5 – 1,0 мг/кг/сутки внутрь; Циклосоприн А – в дозе 4 — 5 мг/кг/сутки, затем – 2 – 3 мг/кг/сутки; Метотрексат – в дозе 10 – 15 мг/м2 поверхности тела/неделю + фолиевая кислота. Также имеет место биологическая терапия, а именно препарат Этанерцепт – в дозе 0,8 мг/кг/сутки, курс —  1 год. Необходимо помнить, что при использовании средств биологической терапии возможна реактивация туберкулеза, повышение заболеваемости гриппом, ВПЧ и другими инфекциями.

Местная терапия: в терапии детского псориаза наружной терапии отдается предпочтение. Имеют место 3 этапа в местной терапии псориаза:

  1. Кератолиз:

Курс: 3 – 5 дней.

Препарат: салициловая кислота (волосистая часть головы – 1 – 3%, грудной возраст – 1 – 1,5%, ранний детский возраст – 1,5 – 2%, старший детский возраст – 2 – 3%).

Особенности применения: на ночь, утром – смывать.

NB! Не используются при распространенном поражении, в области естественных складок.

  1. Противовоспалительная терапия:

Курс: 10 – 14 дней;

Препарат: топические глюкокортикостероиды I – III класса.

Особенности применения: после отторжения чешуек с утра применяют топические ГКС, вечером – кальципотриол.

  • Антипролиферативная терапия:

Курс: 4 – 8 недель.

Препарат: кальципотриол.

Алгоритм наружной терапии псориаза у детей.

256

*Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с псориазом Союза педиатров России 2015 г.