Пурпура Шенлейна – Геноха

Синоним: васкулит с JgA-содержащими иммунными комплексами, анафилактоидная пурпура.

Определение и эпидемиология.

Пурпура Шенлейна – Геноха (ПШГ) – наиболее распространенный васкулит в детском возрасте.

Частота встречаемости составляет 1:50 000.

Основной контингент: дети младшего школьного возраста.

Этиология.

Этиология и патогенез данного васкулита весьма сложны. Ведущая роль в развитии этой нозологии отводится отложению циркулирующих JgA – иммунных комплексов в стенках сосудов и мезангии почек.

Триггеры: перенесенные инфекции, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, Bartonella henslae, Staphylococcus aureus, а также рядом вирусов (парвовирус В19, энтеровирус, аденовирус, вирус гепатита А и В).

Анамнез.

Опорные диагностические точки: дебют заболевания в детском возрасте, наличие заболевания у родственников первой линии родства, воздействие триггеров в анамнезе (перенесенные инфекции).

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, боли в животе и суставах.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: младший дошкольный возраст.

Локализация: лицо, туловище, область ягодиц, верхние/нижние конечности (разгибательные поверхности).

Элементы сыпи: папулы уртикарные, приобретающие в 1-е сутки геморрагический характер (пальпируемая пурпура); в местах давления – кровоизлияния; везикулы, некрозы, пузыри; элементы, напоминающие многоформную экссудативную эритему (кокарды).

Сопутствующая патология: боли в животе, гастроинтестинальное кровотечение, панкреатит, инвагинации («абдоминальная пурпура»); артралгии (коленные/голеностопные суставы); нефротический синдром, нефритический синдром, протеинурия, гематурия; орхит, увеит, кардит, легочная геморрагия, неврологические симптомы.

Диагноз.

Базируется на диагностических критериях EULAR:

Пурпура/петехии с поражением нижних конечностей* + 1 из 4 критериев:
Боли в животе
Артралгия/артрит
Почечная недостаточность
Типичная гистология
*при атипичной локализации высыпаний обязательно гистологическое подтверждение лейкоцитокластического васкулита с периваскулярным отложением JgA

Дифференциальный диагноз.

  • Тромбоцитопения;
  • Молниеносная пурпура;
  • Гемофилия;
  • Пигментная пурпура;
  • Менингококцемия;
  • Гранулематоз Вегенера;
  • Синдром Чарга-Стросса.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Применяют ОАК, гистологическое исследование.

Прогноз.

Зависит от степени поражения почек.

Лечение.

Системная терапия. Препаратом выбора является дапсон (100 мг в день). При тяжелых формах ПШГ используют комбинацию системных глюкокортикостероидов и циклофосфамида. Альтернативный варрант терапии: циклосоприн/азатиоприн.