Прогрессирующая пигментная пурпура

Синоним:  болезнь Шамберга, болезнь трех «П».

Определение и эпидемиология.

Прогрессирующая пигментная пурпура  (ППП) – негранулематозный васкулит, основным признаком которого являются непальпируемые петехии при нормальном уровне тромбоцитов.

Этиология.

В детском возрасте предполагается инфекционный/параинфекционный генез.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: дебют заболевания в детском возрасте, наличие заболевания у родственников первой линии родства, воздействие триггеров в анамнезе (перенесенные инфекции).

Жалобы: на наличие высыпаний на коже.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период детства.

Локализация: нижние конечности.

Элементы сыпи: петехии сгруппированные, возникающие «приступообразно», рецидивирующие.

Клинические варианты ППП:

  • Золотистый лишай – очаг золотисто-желтого цвета, как правило, одиночный, монетовидный, существующий на протяжении 1 – 2 лет;
  • Пурпура кольцевидная телеангиэктатическая (пурпура Майокки) – характеризуется распространением элементов по периферии, регрессом в центре очага и образованием телеангиэктазий;
  • Пурпура пигментная лихеноидная (болезнь Гужеро-Блюма) – дополнительно к основным очагам формируются мелкие папулы;
  • Пурпура экзематозная (болезнь Дукаса – Капетенакиса) – дополнительно формируются элементы экземы.

Диагноз.

Базируется на клинической картине болезни и гистологии.

Дифференциальный диагноз.

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • Менингококцемия;
  • Пурпура Шенлейн – Геноха;
  • Медикаментозные петехии;
  • Папуло – пруритический синдром «перчаток – носков».

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Применяют ОАК, гистологическое исследование.

Прогноз.

Течение хроническое, рецидивирующее.

Лечение.

Системная терапия. Препарат выбора – системные глюкокортикостероиды (1 мг/кг/сутки).

Местная терапия. Топические глюкокортикостероиды.