Подростковая кожная красная волчанка

Синоним: ПККВ.

Определение и эпидемиология.

Подострая кожная красная волчанка – редкая форма системной красной волчанки.

Встречается менее чем в 10% случаев.

Этиология.

До конца не выяснена. Однако, важную роль в развитии дерматоза играет ряд аутоантител: ANA, anti-dsDNA, ssDNA, anti-Sm\RNP, анти-SS-A/анти-SS-B (Ro/La), антифосфолипидные антитела, также факторы комплемента (СН50, С3, С4). В качестве инициирующих факторов выступают УФ-свет, медикаменты, инфекции и гормональные факторы.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: начало заболевания в детском возрасте, воздействие триггеров в анамнезе, наличие минимальных изменений со стороны других органов и систем.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: младший детский возраст.

Локализация: лицо, волосистая часть головы, ушные раковины, шея, верхняя часть туловища, разгибательные поверхности конечностей.

Элементы сыпи: бляшки кольцевидной формы, папуло-сквамозные. Атрофические изменения встречаются редко. Наблюдается выраженная фоточувствительность.

Сопутствующая патология: плеврит, пневмония, перикардит/миокардит/эндокардит, нефрит, патология ЦНС. Однако, данные признаки выражены слабее, чем при СКВ.

Диагноз.

Базируется на клинической картине заболевания, а также результатах лабораторных, инструментальных и патоморфологических исследований.

Дифференциальный диагноз.

  • Крапивница;
  • Ювенильный ревматоидный артрит;
  • Инфекционный мононуклеоз;
  • Сывороточная болезнь;
  • Дерматомиозит;
  • Вторичный сифилис;
  • Медикаментозная красная волчанка.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

В соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов для подтверждения диагноза СКВ применяют лабораторные методы, такие как общий анализ крови (прицельно — лейкоцитарная формула, СОЭ), биохимический анализ крови (прицельно – трансаминазы, креатинин), определение аутоантител (ANA, anti-dsDNA, ssDNA, anti-Sm\RNP, анти-SS-A/анти-SS-B (Ro/La), антифосфолипидные антитела), факторов комплемента (СН50, С3, С4); инструментальные исследования (концентрация креатинина в сыворотке, клиренс креатинина, выделение белка, морфология клеток, ЭКГ, ЭхоКГ, ЭЭГ,МРТ; биопсию кожи и фотопровокацию.

Прогноз.

Благоприятный.

Лечение.

Мероприятия по уходу: защита ребенка от прямого воздействия солнечных лучей, ношение соответствующей одежды, использование солнцезащитных кремов (SPF> 25).

Системная терапия: средство выбора – гидроксихлорохин (Плаквенил). Назначается в дозе 5 мг/кг массы тела в день.

NB! Перед назначение данного препарата необходимо получить консультацию офтальмолога, определить активность глюкозы-6-фосфат-дегидрогеназы, показатели общего и биохимического анализа крови, провести ЭКГ.

Местная терапия: используются топические ГКС в форме крема/мази слабой или средней силы коротким курсом. Также рекомендуется поддерживающий уход.

Консультации специалистов: педиатра, ревматолога.