Ограниченная склеродермия (ОС)

Синоним: морфеа, локализованная склеродермия, очаговая склеродермия.

Определение и эпидемиология.

Ограниченная склеродермия (ОС) – наиболее распространенная форма склеродермии, характеризующаяся появлением на коже склеротических очагов и отсутствием изменений со стороны других органов и систем.

Частота встречаемости: 1:37000.

Чаще болеют девочки, чем мальчики.

Этиология.

До конца не изучена.  Определенную роль играют дефекты гуморального и клеточного иммунитета, аутоиммунные явления, аутоантитела к супероксиддисмутазе, нарушения в метаболизме коллагена, изменения в эндотелии сосудов. В ряде случаев имеет место токсимия (винилхлорид, перхлорэтилен, трихлорэтилен, пестициды, эпоксидные смолы, блеомицин, кокаин, парафин, карбидопа, пентазоцин).

Анамнез.

Опорные диагностические точки: положительный семейный анамнез на аутоиммунную и ревматологическую патологию, дебют в детском возрасте.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период детства.

Локализация: туловище, лицо, шея, верхние/нижние конечности.

Элементы сыпи: выделяют 2 основные глкбокие формы ограниченной склеродермии: подкожная морфеа, глубокая морфеа.

Подкожная морфеа: очаги впалые, симметрично расположенные, без четких границ. Патологический процесс затрагивает подкожно-жировую клетчатку.

Глубокая морфеа: кожа в области очагов туго натянута. Сопровождается болями в мышцах и суставах. В процесс вовлекается мышечная ткань.

Сопутствующая патология: контрактуры, ипсилатеральная ассиметрия лица, неврологические нарушения (головная боль, приступы судорог, изменения на ЭЭГ, нарушение способности к обучению), изменения со стороны зрительного аппарата (параличи глазных мышц, энофтальм, глазодвигательные нарушения, изменения радужки/глазного дна), аномалии зубов.

Диагноз.

Базируется на анализе данных анамнеза, клинической картины заболевания, результатах лабораторных/инструментальных методов исследования.

Дифференциальный диагноз.

  • Системный склероз;
  • Склероатрофический лишай;
  • Витилиго;
  • Поствоспалительная гиперпигментация;
  • Кожный узловатый периартериит;
  • Дерматомиозит;
  • Синдром Шарпа;
  • Липоатрофия;
  • Панникулит.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Для верификации диагноза ограниченной склеродермии проводят ряд лабораторных (общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ крови, опеределение антинуклеарных антител (АНА), экстаргируемых антител (ЭНА), антител к кардиолипину. Иммуноглобулинов G, A, M) исследований. Имеет место применение гистологического исследования.

Прогноз.

Благоприятный.

Лечение.

Системная терапия: основные направления – иммуносупрессивная терапия (метотрексат 0,3 – 0,6 мг/кг 1 р/неделю в течении 6 месяцев); системные глюкокортикостероиды (метилпреднизолон в дозе 0,5 – 1,0 мг/кг в день или пульс-терапия 30 мг/кг в течении 3х дней в месяц).

NB! В лечении детской склеродермии необходим этапный подход к терапии: сначала возможно использование метотрексата, на последующих этапах имеет место сочетание иммуносупрессии с системными ГКС.

Местная терапия: используются топические ГКС II – III класса в формате мази (1 р/день в течении 2х месяцев), такролимус 0,1% (1 р/день в течении 2х месяцев), кальципотриол (0,005%) в формате мази (2 р/день в течении 2х месяцев).

Физиотерапия: фототерапия (УФА1), лечебная гимнастика, мануальный лимфодренаж.

 Хирургическое лечение: пластические операции, ортопедические мероприятия.