Ограниченная склеродермия (ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ФОРМЫ)

ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ФОРМЫ)

Синоним: морфеа, локализованная склеродермия, очаговая склеродермия.

Определение и эпидемиология.

Ограниченная склеродермия (ОС) – наиболее распространенная форма склеродермии, характеризующаяся появлением на коже склеротических очагов и отсутствием изменений со стороны других органов и систем.

Частота встречаемости: 1:37000.

Чаще болеют девочки, чем мальчики.

Этиология.

До конца не изучена.  Определенную роль играют дефекты гуморального и клеточного иммунитета, аутоиммунные явления, аутоантитела к супероксиддисмутазе, нарушения в метаболизме коллагена, изменения в эндотелии сосудов. В ряде случаев имеет место токсимия (винилхлорид, перхлорэтилен, трихлорэтилен, пестициды, эпоксидные смолы, блеомицин, кокаин, парафин, карбидопа).

Анамнез.

Опорные диагностические точки: положительный семейный анамнез на аутоиммунную и ревматологическую патологию, дебют в детском возрасте.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: препубертатный возраст.

Локализация: генерализованное поражение кожного покрова (за исключением акральных участков и лица).

Элементы сыпи: выделяют 2 основные формы генерализованной склеродермии: пансклеротическая морфеа («инвалидизирующая пансклеротическая морфеа»), эозинофильный фасциит (синдром Шульмана).

Пансклеротическая морфеа: участки атрофии, склонные к распространению и росту.

Эозинофильный фасциит: отек плотный, болезненный, которому, как правило, предшествует, механическая травма.

Сопутствующая патология: контрактуры, патология бронхолегочной системы (рестрикция дыхательных движений), кахексия, задержка роста, периферическая эозинофилия (характерна для синдрома Шульмана), синдром карпального канала (характерен для синдрома Шульмана).

 Диагноз.

Базируется на анализе данных анамнеза, клинической картины заболевания, результатах лабораторных/инструментальных методов исследования.

Дифференциальный диагноз.

  • Системный склероз;
  • Склероатрофический лишай;
  • Витилиго;
  • Поствоспалительная гиперпигментация;
  • Кожный узловатый периартериит;
  • Дерматомиозит;
  • Синдром Шарпа;
  • Липоатрофия;
  • Панникулит.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Для верификации диагноза ограниченной склеродермии проводят ряд лабораторных (общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ крови, опеределение антинуклеарных антител (АНА), экстаргируемых антител (ЭНА), антител к кардиолипину. Иммуноглобулинов G, A, M) исследований. Имеет место применение гистологического исследования.

Прогноз.

Благоприятный.

Лечение.

Системная терапия: основные направления – иммуносупрессивная терапия (метотрексат 0,3 – 0,6 мг/кг 1 р/неделю в течении 6 месяцев); системные глюкокортикостероиды (метилпреднизолон в дозе 0,5 – 1,0 мг/кг в день или пульс-терапия 30 мг/кг в течении 3х дней в месяц).

NB! В лечении детской склеродермии необходим этапный подход к терапии: сначала возможно использование метотрексата, на последующих этапах имеет место сочетание иммуносупрессии с системными ГКС.

Местная терапия: используются топические ГКС II – III класса в формате мази (1 р/день в течении 2х месяцев), такролимус 0,1% (1 р/день в течении 2х месяцев), кальципотриол (0,005%) в формате мази (2 р/день в течении 2х месяцев).

Физиотерапия: фототерапия (УФА1), лечебная гимнастика, мануальный лимфодренаж.

 Хирургическое лечение: пластические операции, ортопедические мероприятия.