Линейный JgA-Зависимый дерматоз

Синоним: хронический буллезный дерматоз детского возраста (ХБДД).

Определение и эпидемиология.

Линейный JgA-зависимый дерматоз – наиболее распространенный аутоиммунный дерматоз детского возраста.

Частота встречаемости: 1:500000.

Этиология.

Ведущую роль в развитии дерматоза играют антитела к белку базальной мембраны (ладинин-1).

Триггеры: генетическая предрасположенность, инфекции, лекарственные препараты (в частности, ванкомицин).

Анамнез.

Опорные диагностические точки: положительный семейный анамнез в отношении буллезных дерматозов, дебют в детском возрасте, перенесенные инфекции, прием лекарственных препаратов.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, интенсивный зуд (редко – мучительный).

Клиническая картина.

Возраст манифестации: дошкольный и младший школьный возраст.

Локализация: аногенитальная область, внутренняя поверхность бедер, туловище, верхние/нижние конечности, слизистые оболочки полости рта, глаз, глотки и пищевода.

Элементы сыпи: пузыри крупные, напряженные, розеткообразно расположенные, внезапно появляющиеся, часто приобретающие различные очертания (гирлянды и т.д.); уртикарные элементы; папулы. Имеют место аналогичные высыпания на слизистых оболочках полости рта, глаз, глотки и пищевода.

Симптом Никольского: отрицательный.

Диагноз.

Базируется на характерных клинических признаках. В ряде случаев проводят гистологическое исследование.

Дифференциальный диагноз.

  • Инфекция, вызванная вирусом простого герпеса;
  • Контагиозное импетиго;
  • Герпетиформный дерматит;
  • Приобретенный буллезный эпидермолиз;
  • Буллезный пемфигоид;
  • Синдром Стивенсона-Джонсона;
  • Токсический эпидермальный некролиз;
  • Многоформная экссудативная эритема.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

В сложных ситуациях рекомендуется проведение гистологического исследования.

Прогноз.

Благоприятный. Имеет место спонтанная ремиссия. Однако, возможно ухудшение состояния в период беременности.

Лечение.

Системная терапия. Средство выбора – дапсон (начальная доза – 0,5 — 1,0 мг/кг/сутки, через 3 – 4 недели – 1,0 – 1,5 мг/кг/сутки). Возможно сочетанное применение дапсона и системных глюкортикостероидов (преднизолон в дозе 1,0 мг/кг/сутки). Альтернативные варианты терапии: сульфапиридин/сульфаметоксипиридазин, микофенолата мофетил, оксациллин/диклоксациллин/флуклоксациллин.

NB! Перед назначением дапсона необходимо исключить дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы! Также необходимо проводить мониторинг показателей гемограммы, метгемоглобина, биохимических показателей крови (акцент на трансаминазы!). Помните, что при проведении терапии в ряде случаев отмечается легкий гемолиз и метгемоглобулинемия. Побочные эффекты дапсона/сульфапиридина/ сульфаметоксипиридазина: агранулоцитоз, гепатит, синдром гиперчувствительности.

Местная терапия: применяют топические ГКС в форме мази II класса, анилиновые красители.