Дерматомиозит

(син.: дерматополимиозит, Вагнера-Унферрихта-Хеппа болезнь) — системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов. Этиология заболевания неясна. Выдвинуты инфекционная (вирусы, токсоплазма) и иммунная теория происхождения заболевания; предполагаются также роль генетических факторов в его развитии. Воздействие вируса может осуществляться через прямое повреждение мышечной ткани, как иммунный ответ на вирусный антиген, экспрессированный на поверхности мышечных волокон, а также как антигенная мимикрия, обуславливающая наличие перекрестных антител с последующим образованием иммунных комплексов. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявленными нарушениями клеточного и гуморального иммунитета. Дерматомиозит может развиться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Идиопатический дерматомиозит может начаться остро, но чаще развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными проявлениями: миалгии, нарастающая мышечная слабость, сопровождается субфебрильной температурой или лихорадкой до 38-390С. Поражение кожи носит полиморфный характер: преобладают эритема, отек, преимущественно на открытых частях тела, однако возможны папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации, гиперкератоза. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый оттенок (симптом «очков»). Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в зоне декольте, плеч, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми (синдром Готтрона), на наружной поверхности бедер и голеней. Отек лица и конечностей над пораженными мышцами имеет тестоватый или плотный характер. Нередко наблюдаются сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос. При хроническом течении дерматомиозита нередко наблюдается пойкилодерматомиозит, которому свойственно поражение кожи по типу пойкилодермии. Реже пойкилодермия развивается как исход эритематозных, буллезных, петехиальных и иных высыпаний, более свойственных острому и подострому течению дерматомиозита. Одновременно у больных могут отмечаться конъюктивит, стоматит, отек зева, голосовых связок.  Кожный синдром может предшествовать появлению основного признака дерматомиозита — поражению мышц. Нередко развивается тяжелый некротический миозит с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров, сопровождающийся болью в мышцах, плотностью (или тестоватым характером) мышц, увеличением их объема, болезненностью при пальпации и неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью. Характерно также развитие кальциноза пораженных тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Уровень кальция и фосфора крови при этом остается в пределах нормы. Иногда отмечаются суставной синдром и синдром Рейно, однако они не столь характерны, как при системной склеродермии. Поражение внутренних органов (сердца, особенно миокарда, легких, желудочно-кишечного тракта, почек) встречается у большинства больных дерматомиозитом, но не превалирует в клинической картине болезни. Детский (ювенильный) дерматомиозит чаще развивается в возрасте 4-10 лет и в 50% случаев имеет острое начало. Клиническая картина отмечается выраженными микроангиопатиями, экссудативным компонентом с последующим развитием распространенного кальциноза кожи. Дерматомиозит в 15-30% случаев сочетается с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими системными заболеваниями. Постановка диагноза дерматомиозита, несмотря на характерную клиническую картину, нередко, особенно в начале заболевания, затруднена. Важно учитывать семь основных диагностических критериев: типичные кожные проявления; прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мыщц конечностей; повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; миопатические изменения при электромиографии: картина полимиозита при биопсии мышц; увеличение креатининурии; уменьшение мышечной слабости при лечении кортикостероидами. Дифференциальный диагноз проводят с инфекционным (вирусный, бактериальный и др.) миозитом и вторичным полимиозитом при миопатиях. У больных с медикаментозной аллергией и сывороточной болезнью также развивается миозит как одно из проявлений общей реакции. При установленном диагнозе дерматомиозита жизненно важна дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (параонкологического) дерматомиозита, определяющая тактику лечения и прогноз.