Дарье болезнь

(син. дискератоз фолликулярный Дарье) — наследственный дерматоз. Характеризуется образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих папул, обусловленных нарушением процесса кератинизации по типу дискератоза. Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностью гена. Предполагают, что в основе заболевания лежит дефект в синтезе, организации или созревании комплекса тонофиламенты-десмосомы. Клиническая картина может иметь различные формы: классическую (себорейная; 90% случаев) или более редкие гипертрофическую (гиперкератотическую), везикуло-буллезную, абортивную (линеарную или зостериформную). Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в пожилом. Возможно более позднее начало заболевания — у взрослых до 30 лет, часто с ослабленными клиническими признаками. Поражения кожи характеризуются фолликулярными плоскими, плотными шаровидными папулами диаметром 0,2-0,5 см желто-коричневого цвета с роговой чешуйкой. Вначале элементы сыпи располагаются изолированно на коже туловища и конечностей. Постепенно высыпания сливаются в бляшки, главным образом на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках, в так называемых себорейных зонах, и покрываются грязно-коричневыми корками, при снятии которых обнажается сухая или влажная поверхность с центральным углублением. На волосистой части головы высыпания напоминают себорею, плоские бородавки или имеют папилломатозный характер. На лице папулы располагаются преимущественно в височных областях, на лбу и в носогубных складках. В процесс могут быть вовлечены ушные раковины и наружный слуховой проход, что приводит к снижению слуха. Иногда патологический процесс охватывает весь кожный покров. Поверхность бляшек становится бородавчатой, папилломатозной, эрозируется. На тыле кистей высыпания могут приобретать вид плоских бородавок или акрокератоза Гопфа. На коже ладоней и подошв развивается кератодермия. Одним из ранних признаков болезни Дарье считают так называемые ладонные ямки — расширенные поры потовых желез.