Гранулематоз Вегенера

Синоним:  болезнь Вегенера, гранулематозно-некротизирующий васкулит, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом; гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Определение и эпидемиология.

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – системный некротизирующий васкулит, сопровождающийся поражением дыхательной системы и почек.

Частота встречаемости: менее одного 1 млн. детей.

Средний возраст пациента составляет 14,5 лет.

Этиология.

Заболевание имеет аутоиммунную природу с образованием аутоантител против нейтрофильных антигенов.

Триггеры: инфекции (перенесенные).

Анамнез.

Опорные диагностические точки: дебют заболевания в детском возрасте, наличие заболевания у родственников первой линии родства, воздействие триггеров в анамнезе (перенесенные инфекции).

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, повышение температуры, проявления ринита/синусита, деформация носа, ухудшение слуха, кашель/кровохарканье/нарушение дыхания.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период детства.

Локализация: нижние конечности, слизистая оболочка полости рта.

Элементы сыпи: пурпура пальпируемая, папулезные и узловые элементы; язвы.

Сопутствующая патология: конъюнктивит, эписклерит, дакриоцистит, увеит; патология дыхательного тракта (кровохарканье/кашель/диспноэ, ринит\синусит, хронический отит среднего уха, кондуктивная тугоухость, мастоидит); «седловидный» нос; поражение ЦНС (невропатия/энцефалопатия); гломерулонефрит; лихорадка.

Диагноз.

Базируется на диагностических критериях EULAR:

Минимум 3 из 6 признаков должны присутствовать:
Гистопатология: гранулематозное воспаление в пределах стенки артерий/пери/экстраваскулярное
Поражение верхних дыхательных путей:

·         Хронический гнойный/кровянистый секрет из носа/рецидивирующее носовое кровотечение/образование корочек/гранулемы;

·         Перфорация перегородки/деформация по типу «седловидного носа»;

·         Хронический/рецидивирующий синусит

Поражение нижних дыхательных путей: субглоточный/трахеальный/бронхиальный стеноз
Поражение легких: узловатые уплотнения, образование полостей/стойкие инфильтраты на рентгенологической картине грудной клетки/КТ грудной клетки
АНЦА:

·         цАНЦА со специфичностью к протеиназе – 3

·         пАНЦА со специфичностью против миелопероксидазы

Поражение почек:

·         протеинурия >0,3 г/24 часа

·         гематурия/эритроцитурия

·         некротизирующий гломерулонефрит

Чувствительность критериев – 93%, специфичность – 99%.

 

Дифференциальный диагноз.

  • Синдром Чарга-Стросса.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

Применяют ОАК (СОЭ/анемия/лейкоцитоз), биохимия крови (С-реактивный белок/ревматический фактор), идентификация цАНЦА/пАНЦА, гистологическое исследование.

Прогноз.

Наблюдается высокая летальность, в особенности при отсутствии лечения.

Лечение.

Системная терапия. Предпочтение отдается комбинации системных глюкокортикостероидов и цитостатиков. Альтернативная терапия – биологические препараты.