Гипоплазия кожи фокальная

(син. Гольца синдром) — редкий наследственный симптомокомплекс, при котором дефекты развития кожи ассоциированы с аномалиями зубов, глаз, скелета. Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Поражение встречается у женщин, так как для плодов мужского пола такая мутация летальна. Типичные кожные поражения, которые видны уже при рождении ребенка, характеризуются асимметричными линеарными полосами гипоплазии кожи с телеангиэктазиями. Пораженные участки могут быть гипо- или гиперпигментированы либо несколько эритематозны, мягкие красновато-желтые узлы на их фоне диаметром до 2 см и более представляют собой жировые грыжи.