Герпетиформный дерматоз дюринга

Синоним: болезнь Дюринга, болезнь Дюринга-Брока, полиморфный болезненный дерматит Брока, пруригинозная пузырчатка Капоши.

Определение и эпидемиология.

Герпетиформный дерматоз Дюринга (ГДД) – редкий аутоиммунный дерматоз, ассоциирующийся с целиакией.

Основной контингент: дети до 16 лет.

Этиология.

Основное звено патогенеза – формирование аутоантител к тканевой трансглютаминазе.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: положительный семейный анамнез в отношении буллезных дерматозов, дебют в детском возрасте, обострения в осеннее-весенний период, появление зуда предшествует высыпаниям (за несколько часов до высыпаний).

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, сильный, «жгучий» зуд.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: 2 – 7 лет.

Локализация: туловище, разгибательные поверхности конечностей, периоральная/перигенитальная область, редко — слизистые.

Элементы сыпи: пузыри напряженные, сгруппировано/симметрично расположенные; уртикарные элементы; папулы; эритема; эрозии не склонны к слиянию, быстро эпителизируются с исходом в поствоспалительную гиперпигментацию.

Симптом Никольского: отрицательный.

Проба Ядассона: положительная.

Сопутствующая патология: глютеновая энтеропатия, стеаторея, анемия, бессонница/раздражительность, повышение температуры тела до фебрильных цифр, изменения со стороны печени/почек/ССС и др., изменения в гемограмме (эозинофилия).

Диагноз.

На основании клинической картины. В ряде случаев проводят гистологическое исследование, биопсия тонкого кишечника.

Дифференциальный диагноз.

  • Пузырчатка;
  • Герпетическая инфекция;
  • Трихофития;
  • Контагиозное импетиго;
  • Jg A линейный дерматоз;
  • Многоформная экссудативная эритема;
  • Буллезный пемфигоид;
  • Токсикодермия;
  • Субкорнеальный пустулез;
  • Атопический дерматит;
  • Экзема;
  • Аллергический контактный дерматит;
  • Чесотка;
  • Невротические экскориации.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

В ряде случаев проводят гистологическое исследование, биопсия тонкого кишечника.

Прогноз.

Благоприятный (при условии строгого соблюдения безглютеновой диеты). Однако, данная когорта пациентов входит в группу риска по раку кишечника.

Лечение.

Диета: безглютеновая.

Системная терапия. Средство выбора – дапсон (начальная доза – 0,5 — 1,0 мг/кг/сутки, через 3 – 4 недели – 1,0 – 1,5 мг/кг/сутки). Возможно сочетанное применение дапсона и системных глюкортикостероидов (преднизолон в дозе 1,0 мг/кг/сутки). Альтернативные варианты терапии: сульфапиридин/сульфаметоксипиридазин, микофенолата мофетил, оксациллин/диклоксациллин/флуклоксациллин.

NB! Перед назначением дапсона необходимо исключить дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы! Также необходимо проводить мониторинг показателей гемограммы, метгемоглобина, биохимических показателей крови (акцент на трансаминазы!). Помните, что при проведении терапии в ряде случаев отмечается легкий гемолиз и метгемоглобулинемия. Побочные эффекты дапсона/сульфапиридина/ сульфаметоксипиридазина: агранулоцитоз, гепатит, синдром гиперчувствительности.

Местная терапия: применяют топические ГКС в форме мази II класса, анилиновые красители.

Другие: солнечные и морские ванны.

209

208