Гарднера синдром

наследственный симптомокомплекс, включающий эпидермоидные кисты, фибромы, остеомы в сочетании с полипозом толстой кишки. Тип наследования аутосомно-доминантный с различной степенью экспрессивности гена, локализованного в хромосоме 5. Первый постоянный признак синдрома, появляющийся в возрасте от 4 до 10 лет (редко позднее) — эпидермоидные кисты на коже лица, волосистой части головы, конечностей, реже груди. Остеомы развиваются главным образом в челюстных и клиновидных костях (в 50% случаев). Размеры их небольшие, опухоли чаще множественные. Фибромы, десмоидные опухоли, липомы наблюдаются реже, иногда встречаются фибросаркома, лейомиома желудка, кишечника. Полипоз толстой кишки или только прямой кишки клинически проявляется обычно на втором десятилетии жизни. Злокачественное перерождение полипов отмечено более чем у 40% больных. Диагноз основывается на клинических данных и результатах специальных методов исследования пищеварительного тракта — повторной колоноскопии.