Вульгарная пузырчатка

Синоним: пузырчатка истинная, акантолитическая, pemphigus vulgaris.

Определение и эпидемиология.

Вульгарная пузырчатка (ВП) – аутоиммунный дерматоз, редко встречающийся в детской дерматологической практике.

Частота распространенности: 1:500000.

Группы риска: народы Средиземноморья, лица еврейской национальности.

Этиология.

В основе развития pemphigus vulgaris лежит синтез аутоантител к десмоглеину 3.

Триггеры: вирусная инфекция, лекарственные препараты, пассивный перенос материнских аутоантител.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: положительный семейный анамнез в отношении буллезных дерматозов, дебют в детском возрасте, воздействие одного или нескольких вышеуказанных триггеров, принадлежность к группе риска.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период детского возраста.

Локализация: слизистая полости рта, волосистая часть головы, область естественных складок.

Элементы сыпи: пузыри мономорфные, с вялой покрышкой, склонные к слиянию, наполненные прозрачным содержимым. Развиваются на видимо неизмененной коже.

Симптом Никольского: положительный.

Сопутствующая патология: повышение температуры тела до субфебрильных цифр, чувство слабости, астения; вторичная бактериальная инфекция.

Диагноз.

На основании клинической картины. В ряде случаев проводят гистологическое исследование.

Дифференциальный диагноз.

  • Буллезный пемфигоид;
  • Герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • Многоформная экссудативная эритема;
  • Хроническая семейная пузырчатка Хейли-Хейли;
  • Болезнь Дарье;
  • Акантолитический дерматоз Гровера;
  • Токсический эпидермальный некролиз.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

В ряде случаев проводят гистологическое исследование.

Прогноз.

Требуется многолетнее лечение.

Лечение.

Системная терапия. Препарат первой линии – системные глюкокортикостероиды (метилпреднизолон в начальной дозе 1-2 мг/кг/сутки в течении 2 – 3 недель, затем снижение до поддерживающей). В тяжелых случаях рекомендуются схема пульс-терапии (метилпреднизолон в дозе 0,5 – 1,0 г/кг/сутки в течении 1-2 часов на 3 дня подряд 1 р/месяц). Также в ряде случаев назначают азатиоприн (в дозе 1 – 2 мг/кг/сутки per os) или микофенолата мофетил. Альтернативный вариант: плазмаферез/иммуноглобулины.

Местная терапия: применяют топические ГКС в форме мази II класса, анилиновые красители.

294