Вискотта-Олдрича синдром

 наследственный симптомокомплекс, характеризующийся тромбоцитопенической пурпурой, экземой и рецидивирующей инфекцией. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х- хромосомой, в связи с чем болеют мальчики. В крови низкий уровень IgM, повышенный IgE, уровни IgA и IgG в пределах нормы или повышены. Весь патологический клинический комплекс проявляется в течении первого года жизни. Экзема развивается уже на 1-м месяце жизни, локализуется на КОЖЕ волосистой части головы, лицА, в аногенитальной области, на сгибательных поверхностях конечностей и практически не отличается от атопической экземы, за исключением сочетания с пурпурой и интенсивным кровотечением из экскориаций. Кровотечения наиболее выражены на 6-м месяце жизни (кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния). Дети склонны к различным бактериальным инфекциям с развитием отита, пиодермии, пневмонии, менингита, септицемии, вирусным заболеваниям. Высока склонность к аутоиммунным процессам с развитием артритов, поражений почек, гемолитической анемии. Характерны энтеропатии с большой потерей белка, бронхиальная астма, контактные уртикарные сыпи. Отмечена склонность к развитию злокачественных заболеваний крови: лимфом, лейкозов (50% случаев). Летальный исход наступает обычно на первом десятилетии жизни от инфекции (60%), кровотечений, злокачественных заболеваний крови.