Бушке-Оллендорфа синдром

(син. дерматофиброз лентикулярный диссеминированный) — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием соединительнотканного невуса кожи с остеопатией. Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной экспрессивностью гена. Описаны 2 типа поражения кожи при синдроме Бушке — Оллендорф. При первом типе сыпь симметричная, мономорфная, в виде мелких асимптомных лихеноидных папул (до 3 мм в диаметре), напоминающих эластическую псевдоксантому (дерматофиброз лентикулярный диссеминированный). Второй тип представлен более крупными, желтоватыми, округлыми плотными узелками, склонными к группировке и иногда сливающимися в бляшки. Они располагаются обычно асимметрично и могут появиться в любом возрасте, но чаще в препубертатном периоде. Возможно одновременное существование двух типов поражения. Основная локализация высыпаний — спина, пояснично- крестцовая область, живот, бедра. Рентгенологически на фоне почти нормальной кости в губчатом веществе эпифизов и метафизов длинных трубчатых костей, плюсневых и пястных костей, фаланг наблюдаются пятнистые очаги затемнения. Реже поражаются позвонки, рёбра, грудина, череп. Иногда заболевание сочетается с синдромом синих склер, несовершенным костеобразованием, дебильностью, эпилепсией.