Ангиохондроматоз врожденный

(син.: Маффуччи синдром, дисхондроплазия с кавернозной ангиомой) — врожденный симптомокомплекс, включающий кавернозные ангиомы и дисхондроплазию костей (чаще пальцев). Заболевание проявляется вскоре после рождения, характеризуется патологией сосудов типа гемангиом, флебэктазий, лимфангиэктазий. Чаще поражение одностороннее (как и костей). Дисхондроматоз проявляется в виде хрящевидных узелков, расположенных в зоне эпифизов костей кистей и стоп, неравномерного роста костей с медленной консалидацией, в результате чего возникают переломы, деформация костей, прогрессирующая по мере их роста, от чего кисти и стопы могут приобрести вид узловатых конгломератов. Возможно развитие хондросаркомы. Диагноз основывается на клинической картине и рентгенологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Оллье, при которой дисхондроплазия не сопровождается сосудистой патологией.