Ангиоматоз геморрагический наследственный

(син.: Рандю — Ослера, болезнь, телеангиэктазия наследственная геморрагическая) — наследственное заболевание кожи и слизистых оболочек, проявляющееся образованием множественных телеангиэктазий в результате дефекта мышечного и эластического слоев стенок сосудов. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в детском возрасте рецидивирующими носовыми кровотечениями, в дальнейшем на слизистой оболочке рта, носа, губах, реже на коже лица (щеки, лоб, носогубная складка, подбородок), ушных раковин, на ладонях, под ногтевыми пластинами появляются мелкие (1-4 мм) красные сосудистые пятна типа телеангиэктазий и милиарных пурпурных ангиоматозных узелков с телеангиэктазиями на поверхности. Наиболее выраженная клиническая картина формируется в пубертатном периоде. В тяжелых случаях ангиоматозные поражения могут быть на конъюнктиве, слизистой оболочке гортани, глотки, пищеварительного тракта, мочеполовой системы, а также бронхах, в головном мозге, печени, что может привести к тяжелым осложнениям — кровотечениям, анемии. Нарушений свертывающей системы крови нет (в отличии от гемофилии). Провокационные пробы жгута, щипка отрицательные. Повышенная кровоточивость объясняется увеличением содержания активатора плазминогена вокруг телеангиэктазий, что повышает фибринолитическую активность в этих зонах.