Акродерматит энтеропатический

(син.: Дальбольта- Клосса синдром, Брандта синдром) — наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка. Характеризуется везикуло — буллезными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией, диареей. Тип наследования аутосомно- рецессивный. Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим дефектом, основным проявлением которого является нарушение адсорбции цинка в кишечнике (2-3% при норме 27-65%). Собственный цинксвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта. Кроме того, у больных отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте, обычно на первом году жизни (редко позже) при переводе ребенка на искусственное вскармливание или ранний докорм коровьим молоком. Через 4-6 недель ребенок становится раздражительным, плаксивым, на коже вокруг рта, глаз, заднего прохода с постепенным распространением на кожу ягодиц, бедер, половых органов, локтевых и коленных суставов, дистальных отделов конечностей возникают пузырьки и пузыри, группирующиеся в сливные очаги, покрывающиеся серозно-гнойными корками, под которыми обнаруживаются эрозивно-язвенные поверхности. Синдром Никольского отрицательный.

28

39

29