Синдром Лайелла

Синоним: острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз.

 Определение и эпидемиология.

 Синдром Лайелла- тяжелое токсико-аллергическое лекарственно-индуцируемое заболевание, угрожающее жизни больного и характеризующееся интенсивной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

Этиология.

Основную роль в развитии заболевания отводят лекарственным препаратам. Большое значение имеет наследственная предрасположенность к аллергии, обусловленная генетическим дефектом детоксикационной системы лекарственных метаболитов, в результате чего лекарственные метаболиты могут связывать протеин эпидермиса и пускать в ход иммунный ответ, ведущий к иммунологической реакции.

Анамнез.

 Возникает остро, с повышением температуры тела до 39-400 С, головными болями, прострацией, симптомами обезвоживания организма, в течение нескольких часов или 1-3 дней, приводя больного в тяжелое состояние.

Клиническая картина.

Локализация:слизистая оболочка, лицо, туловище, верхние и нижние конечности

Элементы сыпи: обильная диссеминированная сыпь в виде отечных пятен красного цвета, которые образуют сливные очаги, пузыри различных размеров с тонкой, дряблой покрышкой, обширные болезненнее, легко кровоточащие эрозии. Положительные симптомы Никольского, «перчатки», «носков». На слизистых оболочках полости рта, губах обширные множественные эрозивные участки, болезненные, легко кровоточащие, покрываются геморрагическими корками, трещинами, затрудняющими прием пищи.

Диагноз  основывается на анамнезе, клинической картине, лабораторных данных.

Дифференциальный диагноз проводят  с буллезной формой многоформной экссудативной эритемы, пузырчаткой, другими видами токсидермий.

Прогноз.

Течение процесса без лечения неуклонно прогрессирует, возможны отек легких, пневмонии, пиелонефрита, септицемии, септический шок с летальным исходом.

Лечение.

Необходима госпитализация больных в реанимационное отделение. В комплекс лечения входят : экстракорпоральная гемосорбция;  ингибиторы протеолиза (контрикал 10000 ЕД и др.); плазмоферез (2-3 сеанса);  поддержание водного, электролитного и белкового баланса (реополиглюкин, реоглюман, полифер, гемодез, раствор NaCl, плазмы, альбумина); кортикостероиды парентерально; гепато- и нефропротекторы (кокарбоксилаза, эссенциале, рибоксин, витамины С, группы В, Е); антибиотики (цефалоспорины, аминогликозиды и тд.); Гепарин (100 000 ЕД на 1 кг/сут); микроэлементы  ( СаСl2,панангин, лазикс); наружно аэрозоли с кортикостероидами и эпителизирующими бактерицидными средствами, водные растворы анилиновых красителей метиленового синего.

52