Саркоидоз

Синоним:  болезнь Бенье-Бека-Шаумана, доброкачественный лимфогранулематоз Шаумана, хронический эпителиоидноклеточный ретикулоэндотелиоз, болезнь Бека, доброкачественный милиарный люпоид и др.

Определение и эпидемиология.

Саркоидоз – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в нескольких органах или тканях эпителиоидноклеточных бугорков. Наиболее часто при саркоидозе поражены медиастинальные лимфатические узлы, легкие, печень, кожа, селезенка, глаза, кости кистей и стоп.

Этиология.

Этиология саркоидоза неизвестна. Саркоидоз поражает все расы, оба пола и все возрасты. Заболеваемость обычно достигает максимума между 25 и 35 годами; второй пик наблюдают у женщин в возрасте от 45 до 65 лет.

Анамнез.

Может протекать остро с поражением медиастинальных лимфатических узлов и легких, артралгиями, повышением температуры и высыпаниями на коже по типу узловатой эритемы, но чаще заболевание характеризуется хроническим течением со специфическими изменениями кожи.

Клиническая картина.

Различают саркоиды, локализующиеся в собственно коже (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфильтративный); саркоиды, локализующиеся в подкожной клетчатке (узловатый); а также атипичные формы.

При мелкоузелковом саркоиде наблюдают папулы величиной от булавочной головки до горошины, полушаровидные или уплощенные, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи. Отмечают эволюцию окраски элементов от желтовато-розовой до коричневато-красной. При диаскопии обнаруживают мельчайшие коричневато-желтые пятнышки или сплошную коричневатую окраску. Количество их варьирует от нескольких штук до тысяч.

Крупноузелковый саркоид характеризуется папулами размером от крупной горошины до лесного ореха синюшного или красно-коричневого цвета. При диаскопии отмечают желтовато- коричневатую окраску. Узелки локализуются чаще на лице, шее, верхних конечностях. Количество их варьирует от одного до десяти.

Для диффузно-инфильтративного саркоида характерно развитие бляшек плотной консистенции, буроватого или буровато-синего цвета, слегка выступающих над уровнем кожи. При диаскопии обнаруживают желтовато-коричневую окраску. Элементы локализуются чаще всего на лице, в области щек и носа, на верхних конечностях, в том числе на тыле пальцев.

Узловатый саркоид проявляется одним или несколькими резко ограниченными узлами полушаровидной формы, средним размером с грецкий орех, плотной консистенции, буроватого или буровато-синюшного цвета. При диаскопии выявляют желтовато-коричневые пятнышки. Локализуются элементы чаще на лице и нижних конечностях. Просуществовав месяцы или годы, узлы постепенно  полностью разрешаются, нередко оставляя рубцовую атрофию.

Среди атипичных форм саркоидоза кожи наиболее часто описывают пятнистые, лихеноидные, псориазиформные, верруциформные, ихтиозиформные поражения, эритродермию, рубцовую алопецию.

Диагноз основывается на клинической картине, обнаружении эпителиоидно-клеточных инфильтратов  в саркоидных элементах при гистологическом исследовании.

Дифференциальный диагноз проводят с диссеминированной милиарной волчанкой лица, папулонекротическим туберкулезом, гранулематозным вариантом розацеа, липоидным некробиозом, лимфоцитомой, красным плоским  лишаем.

Прогноз.

При ограниченном и спокойном течении саркоидоза кожи целесообразно динамическое наблюдение, поскольку возможно самопроизвольное разрешение очагов поражения.

Лечение

Наиболее эффективным методом лечения является длительное (в течение нескольких месяцев) назначение кортикостероидных препаратов (преднизолон по 20-30 мг в сутки) раздельно или в сочетании с цитостатиками (проспидин, циклофосфамид). Наружное лечение при саркоидозе кожи включает применение глюкокортикоидных мазей под пленку, инъекционное введение стероидов в очаги поражения, однако эффективность такого лечения незначительна.