Многоформная экссудативная эритема

Синоним: плюриорифициальный эрозивный эктодерматоз, дерматостоматит , синдром Стивенса–Джонсона, ревматическая полиморфная эритема.

Определение и эпидемиология.

Многоформная экссудативная эритема — острое, нередко рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек инфекционно-аллергического генеза.

 Этиология.

Встречается улиц молодого и среднего возраста, в том числе и у детей. Среди причин выделяют: пребывание на солнце, герпетическая и микоплазменная инфекции, лекарственная гиперчувствительность, особенно при тяжелых формах (сульфаниламидные препараты и контрацептивные средства, фосфомицин, жаропонижающие и пирогенные препараты). Известны случаи тяжелых форм многоформной эритемы (синдром Стивенса–Джонсона) после вакцинации против туляремии, холеры. Наконец, многоформную эритему рассматривают в качествепрофессионального заболевания у работающих на производстве печатных плат.

Анамнез.

Высыпаниям могут предшествовать продромальные явления, характеризующиеся разнообразием и неспецифичностью. Для тяжелых форм характерна лихорадка, что придает им сходство с инфекционными заболеваниями.

Клиническая картина.

Различают папулезную и буллезную формы.

Папулезная ( простая) форма.

Локализация: тыл кистей, ладони, предплечья, голени, локти и колени, реже — шея туловище, слизистые оболочки полости рта

Элементы сыпи: темно-красные плоские папулы  небольших размеров или же периферически увеличиваться до нескольких сантиметров в диаметре. Периферическая зона очага остается красной, центр имеет цианотичный оттенок, что придает поражениям кольцевидный характер. Высыпания появляются приступообразно с интервалом в несколько дней и регрессируют в течение 1–2 нед, оставляя пигментацию. Изредка на слизистой оболочке полости рта возникают пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием кровоточащих эрозий, кровянистых корок, глубоких трещин; прием пищи затруднен.

Везикулобуллезная форма

Локализация: чаще слизистая оболочка, лицо, туловище, верхние и нижние конечности.

Элементы сыпи: эритематозные  бляшки с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. На слизистой оболочке полости рта возникают обширные пузыри с образованием эрозий, которые покрываются массивными геморрагическими корками. Характерно развитие катарального или гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда могут появляться пузырьки. Нередко развиваются изъязвление роговицы, увеиты и панофтальмиты с потерей зрения. Поражение слизистых оболочек гениталий у мужчин приводит к нарушению мочеиспускания с возможным вовлечением в процесс мочевого пузыря. Отмечают пятнисто-папулезные высыпания или пузыри на коже, реже — пустулы, значительные по размерам и количеству.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов гистологического исследования, иммунологических тестов.

Дифференциальный диагноз проводят с  фиксированной эритемой, диссеминированной красной волчанкой, узловатой эритемой, буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, крапивницей, аллергическим васкулитом.

Прогноз.

Без лечения летальность при синдроме Стивенса–Джонсона достигает 5–15%. При всех вариантах многоформной экссудативной эритемы отмечается тенденция к рецидивам.

Лечение.

При папулезных и локализованных буллезных высыпаниях применяют симптоматическое лечение (антигистаминные средства, препараты кальция). В тяжелых случаях показаны глюкокортикоиды. Обычно назначают преднизолон в начальной дозе 30–60 мг в день с постепенным снижением дозы в течение 2–4 нед. Имеются сведения об успешном применении иммуносупрессоров и биологических препаратов в случаях резистентной многоформной эритемы. Из средств, применяемых местно, используют анилиновые красители, глюкокортикоиды.