Мастоцитоз узловатый

Определение и эпидемиология.

Мастоцитоз узловатый – вариант мастоцитоза, проявляющийся образованием узлов.

Этиология.

Узловатый мастоцитоз встречается преимущественно у детей в первые 2 года жизни, особенно у новорожденных. Однако узловатому мастоцитозу подвержены и взрослые

Анамнез.

Может появляться приступообразно. Приступы могут возникать внезапно, спонтанно или под влиянием различных воздействий (механическое раздражение теплая ванна, перегревание, инсоляция, плач и др.).

Клиническая картина.

Клинически различают три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, многоузловую и узловато-сливную.

Локализация: может поражаться любой участок кожного покрова

Ксантелазмоидная форма

Элементы сыпи: изолированные или сгруппированные плоские узелки либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Узелки имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами. Одиночные элементы иногда становятся крупными и темноокрашенными, напоминая пигментированный невус.

Многоузловая форма

Элементы сыпи: розовые, красные или желтоватые полусферические высыпания диаметром 0,5–1,0 см в большом количестве рассеяны по всему кожному покрову. Поверхность их гладкая, консистенция плотная.

Узловато-сливная форма

Отличается от многоузловой слиянием элементов, особенно в подмышечных ямках, паховых и межъягодичных складках, с образованием крупных конгломератов

Диагноз основывается на клинической картине, положительном симптоме Дарье–Унны (слабоположительный при этой форме мастоцитоза). Определение уровня гистамина в крови и особенно в моче и сывороточной триптазе.

Дифференциальный диагноз проводят с  ксантомами, эруптивными гистиоцитомами, дерматофибромами,  метастазами рака.

Лечение. Излечение мастоцитоза не разработано. 1. Для контроля симптомов, ассоциированных с мастоцитозом показаны антигистаминные препараты. 2. При очаговых формах мастоцитоза кожи весьма эффективны топические глюкокортикоидные гормоны, применяемые под окклюзионной повязкой в течение 6 нед и более.