Мастоцитоз диффузный

Синоним: m. diffusa

Определение и эпидемиология.

Мастоцитоз диффузный –проявляющийся диффузной инфильтрацией значительных участков кожи или всего кожного покрова.

Этиология.

Заболевание поражает как взрослых, так и детей.

Анамнез.

Субъективно отмечают сильный, порой мучительный зуд.

Клиническая картина.

Локализация: подмышечных ямках, паховых и межъягодичных складках

Элементы сыпи: Очаги имеют неправильные очертания или они округлые, с резкими границами, плотной (до деревянистой) консистенции, желтовато-коричневой окраски. На поверхности очагов легко возникают изъязвления, трещины, экскориации. Легкая травма приводит к образованию пузырей.

Диагноз основывается на клинической картине, положительном симптоме Дарье–Унны. Определение уровня гистамина в крови и особенно в моче и сывороточной триптазе.

Дифференциальный диагноз проводят  с нейродермитом, папиллярно-пигментной дистрофией кожи, эластической псевдоксантомой.

Прогноз.

При прогрессировании диффузный мастоцитоз может распространиться на большие участки кожного покрова и закончиться эритродермией. Со временем переходит в системный, особенно у детей.

Лечение. Излечение мастоцитоза не разработано. 1. Для контроля симптомов, ассоциированных с мастоцитозом показаны антигистаминные препараты.2. При очаговых формах мастоцитоза кожи весьма эффективны топические глюкокортикоидные гормоны, применяемые под окклюзионной повязкой в течение 6 нед и более.