Листовидная пузырчатка

Синоним: эксфолиативная пузырчатка, pemphigus foliaceus.

Определение и эпидемиология.

Листовидная пузырчатка(ЛП) – аутоиммунный дерматоз, редко встречающийся в детской дерматологической практике.

Частота распространенности: 1:500000.

Этиология.

В основе лежит образование антител к десмоглеину 1 (DSG-1), расположенному в поверхностном слое дермы.

Анамнез.

Опорные диагностические точки: положительный семейный анамнез в отношении буллезных дерматозов.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: любой возрастной период.

Локализация: волосистая часть головы, туловище, верхние/нижние конечности, слизистые – редко.

Элементы сыпи: пузыри, которые быстро разрешаются, «листовидные» корки.

Симптом Никольского: положительный.

Диагноз.

На основании клинической картины. В ряде случаев проводят иммуногистологическое исследование.

Дифференциальный диагноз.

  • Буллезное импетиго;
  • Себорейный дерматит;
  • Вульгарный псориаз;
  • Пустулезный псориаз.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

В ряде случаев проводят иммуногистологическое исследование.

Прогноз.

Требуется многолетнее лечение.

Лечение.

Системная терапия. Препарат первой линии – системные глюкокортикостероиды (метилпреднизолон в начальной дозе 1-2 мг/кг/сутки в течении 2 – 3 недель, затем снижение до поддерживающей). В тяжелых случаях рекомендуются схема пульс-терапии (метилпреднизолон в дозе 0,5 – 1,0 г/кг/сутки в течение 1-2 часов на 3 дня подряд 1 р/месяц). Также в ряде случаев назначают азатиоприн (в дозе 1 – 2 мг/кг/сутки per os) или микофенолата мофетил. Альтернативный вариант: плазмаферез/иммуноглобулины.

Местная терапия: применяют топические ГКС в форме мази II класса, анилиновые красители.