Гранулематоз Вегенера

(син.: гранулема центрофациальная, гранулема гангренизирующая) — системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, а также других органов, в том числе кожи. Это редкое тяжелое аутоиммунное заболевание обычно возникает в возрасте 25-55 лет, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Этиология неизвестна. Патогенез связан с иммунными нарушениями, приводящими к гиперергической сосудистой реакции с образованием иммунных комплексов; нарушение антибактериальной защиты с дефектом нейтрофилов. Различают генерализованную и локализованную формы. При генерализованной форме очаги гранулематозного воспаления слизистых оболочек носа и его пазух, а также глотки, трахеи, которые приводят к язвенно-некротическим поражениям (в том числе центральной части лица), сопровождаются фебрильным септическим состоянием с тяжелыми изменениями в легких, почках (очаговый и диффузный гломерулонефриты), органах зрения (ирит, конъюктивит, эписклерит и др.), сердце (аритмии, перикардит, панкардит), нервной системе (моно- и полиневриты, поражения глазного и слухового нервов), печени и других органах. При локализованной форме тяжелые легочные и внелегочные изменения протекают без выраженных поражений почек, но в 50% случаев сопровождаются высыпаниями на коже. Помимо язвенно-некротических поражений центральной части лица и язвенных изменений слизистой оболочки рта, могут наблюдаться поражения кожи, располагающиеся симметрично в области дистальных отделов конечностей, локтей, колен, ягодиц, туловища. К ранним проявлениям, иногда на месяцы предшествующим другим системным симптомам болезни, относятся папуло-некротические, везикулезные, реже уртикарные, пятнисто-папулезные или эритематозные высыпания. Могут возникать подкожные узлы и очаги глубоких пиогенных поражений, напоминающие гангренозную пиодермию с язвами без тенденции к заживлению. В терминальном периоде, протекающем с явлением уремии, возникают генерализованная эритема, пурпура, экхимозы, везикулы, проявления типа гангренозной пиодермии в области груди, изъязвления слизистой оболочки рта, десен, некроз альвеолярных отростков, перфорация небной и носовой перегородок. Болезнь обычно заканчивается летальным исходом спустя несколько недель или месяцев после развития кахексии и почечной недостаточности.