Генодерматоз склероатрофический кератодермический

(син. Хариеца синдром) — наследственная кератодермия со склероатрофией конечностей. Тип наследования аутосомно-доминантный, мутантный ген локализован в хромосоме 2 и частично связан с групповыми антигенами крови. Первые признаки болезни появляются с момента рождения в виде диффузной кератодермии средней степени выраженности, с большим поражением подошв, чем ладоней, не переходящей на близлежащие участки кожи. Постепенно гиперкератоз усиливается. Плотные компактные роговые наслоения приводят к псевдосклеродермическим проявлениям вплоть до склеродактилии (но без синдрома Рейно).