вульгарный ихтиоз

Синоним: обыкновенный ихтиоз, ichthyosis vulgaris, ксеродермия, ихтиоз простой.

Определение и эпидемиология.

Вульгарный ихтиоз (ВИ) – наиболее распространенная форма среди генодерматозов, сопровождающихся нарушением процессов кератинизации.

Тип наследования: аутосомно-доминатный.

Частота встречаемости среди детского населения составляет 1:250.

Частота распространенности среди взрослого населения – 1:5300.

Этиология.

До конца не изучена. В литературе приводятся данные о наличии дефекта в гене филаггрина в виде замены С на Т в позиции 1501 вблизи начала повтора 1 в экзоне 3-го гена FLG.

Анамнез.

Характерно наличие ихтиоза у родственников, начало заболевания в раннем детском возрасте, улучшение состояния в летнее время и обострение в осенне-зимний период.

Жалобы: сухость кожи, шелушение, зуд различной интенсивности.

 

Клиническая картина.

Возраст манифестации: 3 – 12 месяцев.

Локализация: лицо, туловище, разгибательные поверхности конечностей, ладони и подошвы. Возможно генерализованное поражение кожного покрова.

Элементы сыпи: шелушение различной степени выраженности, гиперлинеарный рисунок ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз (ФГ). Шелушение наиболее выражено до 20-25 лет, фолликулярный гиперкератоз — до 30 – 40 лет, затем наблюдаются минимальные клинические проявления болезни. В ряде случаев отмечается кератодермия, точечная атрофия в местах локации ФГ. Симптом «тёрки» положительный.

Сопутствующая патология: атопический дерматит (до 50% случаев); прочие заболевания аллергического генеза (крапивница, бронхиальная астма, сенная лихорадка, аллергический ринит, экзема); патология ЖКТ (гастрит, колит, дискинезия желчевыводящих путей, гепатоспленомегалия); гнойничковые, вирусные и грибковые инфекции; крипторхизм/гипогенитализм (3%).

Диагноз.

Ставится на основании клинической картины. В сомнительных случаях применяется гистологическое исследование.

Дифференциальный диагноз.

  • Ламеллярный ихтиоз;
  • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
  • Эпидермолитический ихтиоз;
  • Микозы гладкой кожи;
  • Лекарственная токсикодермия;
  • Приобретенный ихтиоз.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

В сложных ситуациях рекомендуется проведение гистологического исследования.

Прогноз.

Благоприятный. С возрастом состояние пациентов улучшается, клинические проявления дерматоза сводятся к минимальным. При тяжелом течении необходимо медико-генетическое консультирование.

Лечение.

Этиотропная терапия. Не разработана.

Системная терапия. Применяются препараты витамина А (ретинола пальмитат, аевит, ацитретин). При формах средней тяжести в качестве системной терапии используют ретинола пальмитат в дозе 5000 – 10000 МЕ/кг сутки; капсулы Аевит внутрь по 1 – 2 капс. 2 – 3 раза в сутки. При тяжелом течении вульгарного ихтиоза назначают Ацитретин (Неотигазон): начальная доза 500 мкг на кг/сутки, затем возможно увеличение дозы до 1 мг/кг/сутки (но не более 35 мг в сутки), поддерживающая доза должна быть максимально низкой. Также в качестве симптоматической терапии назначаются витамины группы В, С, Е, PP и гепатопротекторы.

Местная терапия: применяют кератолитические мази с салициловой, гликолевой, молочной кислотами и мочевиной. В педиатрической практике желательно избегать средств с вазелином.

Физиотерапия: фототерапия, также широко используется бальнеологическое лечение (ванны с отрубями, содой, крахмалом, морской солью), гелиотерапия, талассотерапия.

Консультации специалистов: педиатра, гастроэнтеролога, невролога, офтальмолога, отоларинголога, генетика, ортопеда, диетолога и детского психолога.

Литература:

  1. Гараева З.Ш. Основные концепции патогенеза и современного течения ихтиозов. Практическая медицина 2013; 1-4 (73): 17 – 19.
  2. Александрова А.К., Смольянникова В.А., Суколин Г.И. Вульгарный ихтиоз: современный взгляд на проблему. Вестник дерматологии и венерологии 2007; 2: 13 – 17.
  3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных ихтиозом. Российское общество дерматовенерологов и косметологов.- М-2013.
  4. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с ихтиозом: Баранов А.А. –М., 2015 — 32 с.

41

42