Буллезный пемфигоид

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД

Синоним: «геронтологический дерматоз», пузырчатка неакантолитическая, парапемфигус, старческий пемфигус, старческий герпетиформный дерматит, герпетиформный буллезный дерматит.

Определение и эпидемиология.

Буллезный пемфигоид (БП) – аутоиммунный дерматоз, крайне редко встречающийся в педиатрической дерматологической практике.

Этиология.

Основной ключ патогенеза – продукция аутоантител к структурным белкам полудесмосом (BPA1/BPA2).

Анамнез.

Опорные диагностические точки: положительный семейный анамнез в отношении буллезных дерматозов, появление зудящей уртикарной сыпи предшествует появлению пузырей.

Жалобы: на наличие высыпаний на коже, сильный зуд.

Клиническая картина.

Возраст манифестации: как правило старше 60 лет.

Локализация: ладонно-подошвенная область, лицо, слизистая оболочки полости рта, конъюнктивы, разгибательные поверхности верхних/нижних конечностей, подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область.

Элементы сыпи: пузыри геморрагические с плотной напряженной покрышкой; уртикарии; эритема.  Пузыри располагаются на эритематозном фоне.

Симптом Никольского: отрицательный.

Диагноз.

На основании клинической картины. В ряде случаев проводят гистологическое исследование.

Дифференциальный диагноз.

  • Пузырчатка;
  • Герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • Многоформная экссудативная эритема;
  • Токсикодермия;
  • Системная красная волчанка;
  • Герпетическая инфекция.

Лабораторные, инструментальные и другие исследования.

В ряде случаев проводят гистологическое исследование.

Прогноз.

Благоприятный. Характерно приступообразное течение, спонтанное разрешение патологического процесса в течении нескольких лет.

Лечение.

Системная терапия. Средство выбора —  системные глюкокортикостероиды (метилпреднизолон в дозе – 1 – 2 мг/кг/сутки). Альтернативная терапия – иммуноглобулины в/в.

Местная терапия: применяют топические ГКС в форме мази II — III класса, анилиновые красители.

5

 4

3