Ангиокератома

доброкачественное гиперкератотическое сосудистое образование, сформированное стойко расширенными сосудами сосочкового слоя дермы с явлениями папилломатоза, гиперкератоза и акантоза. Различают несколько форм ангиокератом: ограниченную, невоидную пальцев Мибелли, солитарную папулезную, мошонки и вульвы Фордайса, диффузную туловища Фабри. Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок размером 2-5 мм, обычно существующий с рождения и локализующийся на коже бедра, голени, стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного, конфигурация неправильная, при легкой травме кровоточит. Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли (ангиокератома Мибелли) — наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаще девочки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Первые проявления заболевания возникают обычно в возрасте 10-15 лет и характеризируются мелкими (точечными) сосудистыми пятнами на коже пальцев, кистей, стоп. Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет при травматизации ограниченной ангиокератомы, которая резко увеличивается в размере (до 10 мм) в виде узелка с бородавчатой поверхностью, выступая над окружающей кожей. Цвет ее темно-красный или синевато-черный. Ангиокератома мошонки и вульвы Фордайса (ангиокератома Фордайса) развивается в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствует локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере и становятся более темно окрашенными. Высыпания часто расположены вдоль венозных поверхностных сосудов. Ангиокератома вульвы встречается гораздо реже, локализуется на больших половых губах у пожилых женщин. Диагноз основывается на клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, а также с лимфангиомой, меланомой.

5

6

7