Акропатия язвенно-мутирующая

(син. акропатия псевдосирингомиелитическая) — заболевание, проявляющееся трофическими нарушениями тканей нижних конечностей с образованием безболезненных язв в результате поражения задних корешков и столбов спинного мозга и симпатических узлов поясничной области. Различают наследственную (семейную) и приобретенную несемейную формы. Акропатия язвенно-мутилирующая наследственная семейная (нейропатия сенсорная радикулярная наследственная, синдром Тевенара) отличается аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание развивается в детском и юношеском возрасте. Характеризуется появлением пигментных пятен, очагов кератоза и рецидивирующих паронихий на стопах. Затем обычно на подошвенной поверхности стоп на фоне снижения всех видов чувствительности образуются безболезненные трофические язвы, сопровождающиеся акроостеолизом (расплавление костей). Язвы округлые, плотные, с отвесными краями, некротическим дном. Акропатия язвенно-мутилирующая несемейная (Бюро- Баррьера) развивается у мужчин среднего возраста (40-60 лет), страдающих хроническим алкоголизмом. Предрасполагающими факторами являются травмы, охлаждения и др. Клинически проявляется образованием участков кератоза у основания I и V пальцев и на подошвах, где в дальнейшем образуются язвы, сопровождающиеся остеолизом, анкилозом, мутиляцией стоп. Выражены нарушения температурной и болевой чувствительности, арефлексия. Дифференциальный диагноз проводят с сирингомиелией, лепрой, спинной сухоткой, диабетической ангиопатией.