Акантоз черный

(син. Acanthosis nigricans, дистрофия кожи пигментно-сосочковая) – форма бородавчатого кератоза. Характеризуется гиперкератозом, гиперпигментацией и папилломатозными разрастаниями главным образом в крупных кожных складках. Различают пять основных типов, каждый из которых обычно ассоциирован с инсулинорезистентностью: наследственный доброкачественный, доброкачественный (юношеский), злокачественный, ложный (псевдоакантоз), лекарственный. В патогенезе заболевания основное значение придается инсулину, высокие концентрации которого стимулируют синтез ДНК и клеточную пролиферацию in vitro через воздействие на специфические рецепторы кожных кератиноцитов при резистентности к его метаболическим эффектам. Начальные клинические проявления общие для всех типов заболевания. Вначале появляются гиперпигментация, сухость и огрубение кожи, которая приобретает серовато-коричневый или черноватый оттенок, утолщается и покрывается мелкими папилломатозными разрастаниями. Складчатость кожи постепенно усиливается, появляются участки, похожие на бородавки. Наиболее часто поражаются подмышечные ямки, задняя и боковые поверхности шеи, аногенитальная область, реже – кожные складки под молочными железами, локтевые сгибы и др. Доброкачественные типы acanthosis nigricans развиваются с рождения и обусловлены нерегулярным доминантным геном без ассоциации с эндокринными аномалиями (наследственный тип) или проявляются в детском и юношеском возрасте (юношеский тип) в ассоциации с различными синдромами, наиболее частым из которых является комплекс, включающий гиперандрогению, инсулинорезистентность и acanthosis nigricans, синдром Мишера (множественные пороки развития, сахарный диабет инсулинорезистентный, имбициальность), синдром Руда, синдром Блума, гипогонадальный синдром с инсулинорезистентностью, овариальный поликистоз Штейна – Левенталя, болезнь Аддисона, инсулинорезистентный диабет и др. Изменения кожи при доброкачественных типах выражены обычно меньше, чем при злокачественном, поражение прогрессирует медленно и наиболее выражено в пубертатном периоде; в постпубертатном периоде у некоторых больных отмечается небольшой регресс или процесс остается без изменений. Злокачественный тип развивается у взрослых (чаще после 30 лет), отличается наиболее резко выраженными изменениями кожи с особо интенсивной серо-черной гиперпигментацией, уплотнением и огрубением рельефа, выраженными папилломатозными разрастаниями, достигающими высоты 0,5-0,8 см. Помимо кожных складок, поражение может захватывать тыл кистей, стоп по типу акрокератоза Гопфа, слизистые оболочки рта, гортани, языка в виде розовых разрастаний, напоминающих остроконечные кондиломы. Папилломатозные разрастания могут локализоваться вокруг рта или глаз. Поражение кожи сопутствует аденокарциноме желудка, молочной, поджелудочной желез, шейки матки, относится к облигатным параонкологическим дерматозам и может предшествовать (до 5 лет) клиническим признакам злокачественного новообразования внутренних органов. При радикальном удалении опухоли изменения кожи регрессируют.

Ложный тип (pseudoacanthosis nigricans) возникает у тучных женщин с адреногенитальным синдромом, дисфункцией яичников и проявляется слабовыраженными небольшими участками гиперпигментации кожных складок с невыраженным огрублением кожи практически без (или со слабовыраженными) папилломатозных разрастаний. Иногда такие изменения могут возникать в условиях тропического климата у лиц с нормальной массой тела.

Лекарственный тип развивается при приеме больших доз никотиновой кислоты, при длительной кортикостероидной терапии или применении оральных контрацептивов, эстрогенотерапии; у мужчин – при лечении диэтилстильбэстролом. Клинические проявления идентичны таковым при ложном типе. Диагноз основывается на клинических данных. Важно дифференцировать доброкачественные типы поражений от злокачественного, учитывая, что злокачественный тип практически не встречается у детей, отличается выраженностью поражения и интенсивным прогрессированием с вовлечением слизистых оболочек.

%d0%b0%d0%ba%d0%b0%d0%bd%d1%82%d0%be%d0%b7-%d1%87%d0%b5%d1%80%d0%bd%d1%8b%d0%b9